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武汉:一家5口先后患“渐冻症” 已有3人去世(图)



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原标题:武汉一家五口先后被“冻住”

八成渐冻症患者未能接受规范治疗

楚天都市报讯(记者陈媛 通讯员田娟)近日风靡全球的“冰桶挑战”赛,让渐冻症开始走进大众的视野。昨天,得知48岁的武汉患者王云(化名)和38岁的京山患者杨军(化名)于近日先后去世的消息,同济医院神经内科张旻教授感到十分惋惜,她呼吁社会能多给渐冻症患者一些关爱。

据介绍,48岁的王云一家有5人先后患上了渐冻症,父亲和姐姐先后因病去世,去年7月,她因下肢乏力到同济医院检查,也被确诊为渐冻症,随后她的妹妹和堂妹均被确诊。病痛对于王云的打击是巨大的,确诊后,她的生命仅延续了一年。一家五名患病者已有三人去世。

而38岁的京山农民杨军,最初被告知自己患上渐冻症时,还不知道这是什么病。待医生详细解释后,他默默地收拾行李回家了。一年后,张旻到杨军的家乡义诊时,偶然遇到了他,那时杨军已经坐在轮椅上,连吞咽能力都没有了。

张旻说,渐冻症是肌萎缩侧索硬化的俗称,它是一种不可逆的致死性运动神经元疾病,病变主要侵犯上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。目前病因不清,5%的患者可以存活20年以上,20%的可以存活到10年以上,但中国患者的平均生存时间仅为3—5年,其主要原因是未能接受规范的治疗来延缓病情的发展。相关调查显示,仅两成患者接受了正规治疗,这与经济原因有关,目前治疗费用一年约5万元,在国内没有医保支付,导致很多患者负担不起。

她提醒说,近年来,临床接诊的患者明显增加,由于起病缓慢,不易被发现,等到医院确诊时已是中晚期。市民如果在日常生活中出现拧钥匙困难、用筷子夹菜无力、喝水会呛、说话不清等症状需要警惕。
这个病是有遗传因素还是他们家的生活环境有什么问题?
这个病是有遗传因素还是他们家的生活环境有什么问题?
目前病因还是未知,基因遗传有占一定机率,像这家人几乎整家都得病的,那大概就是遗传的原因。
以下摘自wikipedia  --肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又称卢·格里克症(Lou Gehrig's disease),肌萎缩侧索硬化症,俗称为渐冻人症,是一个渐进和致命的神经退行性疾病。起因是中枢神经系统内控制骨骼肌的运动神经元(motor neuron)退化所致。ALS病人由于上、下运动神经元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡并停止传送讯息到肌肉,在不能运作的情况下,肌肉逐渐衰弱、萎缩。 最后,大脑完全丧失控制随意运动的能力。这种疾病并不一定会如老人痴呆症般影响病人的心理运作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留发病前的记忆,同样的人格和智力。

除了少数遗传性病人外(小于10%),大部份人得病的原因不明。[1]
美国西北大学研究团队在2011年8月《自然》Nature发表一篇研究报告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2无法正常执行其功能引起运动神经元凋亡[3]。
一些科学研究 [4] [5] [6] [7] 发现某些农药和肌萎缩性侧索硬化症的统计相关性。

著名病人之一:
英国理论物理学家史蒂芬·霍金(Stephen Hawking), 坐在轮椅上---肢体萎缩,失去行动力;无法说话和咀嚼---面部肌肉也萎缩。他说话都是键盘合成的音效
Oh, my GOD, Stephen Hawking!
绝不和进行人身攻击者争论,我的一条纪律。避免进行人身攻击的最简单方法是就事论事。
真的是好可怕啊
宠辱不惊,闲看庭前花开花落;去留无意,笑望天上云卷云舒.
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